Rak kory nadnerczy

Wiedza o raku
10 sierpnia, 2023
Alivia

Rak kory nadnerczy należy do nowotworów rzadkich. W Polsce co roku odnotowuje się nieco ponad 100 nowych przypadków. Jednak dzięki rozwojowi medycznych metod obrazowania w ciągu ostatnich lat wykrywalność choroby wzrosła dwukrotnie.
Nowotwór ten diagnozuje się zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Zdecydowanie częściej w korze nadnerczy lokalizują się przerzuty innych nowotworów (nowotwory nerki, nowotwory płuc i czerniaki mają tendencje do tworzenia przerzutów w obrębie kory nadnerczy) oraz guzy łagodne (najczęściej gruczolaki nadnerczy).

Przygotowaliśmy pakiet benefitów oraz darmowych usług, dzięki którym mierzenie się z rakiem będzie łatwiejsze. Daj nam szansę! Kliknij tutaj i przekonaj się, co możemy dla Ciebie zrobić!

Nadnercza są to dwa symetryczne narządy położone zaotrzewnowo nad górnymi biegunami nerek. Składają się z dwóch warstw: z kory wydzielającej hormony steroidowe i rdzenia, który wydziela katecholaminy. Kora nadnerczy to jeden z elementów budowy nadnerczy, czyli parzystego narządu zlokalizowanego nad nerkami. Odgrywa istotną rolę w procesie przemiany materii i jest niezbędna dla prawidłowego funkcjonowania organizmu. Kora nadnerczy jest zbudowana z trzech warstw: siatkowatej, pasmowatej oraz kłębkowatej. Produkuje hormony, którymi są:

glikokortykosteroidy,
mineralokortykosteroidy,
androgeny.

Masa nadnerczy wynosi do 18g, z czego 80%, a nawet 90% stanowi właśnie kora.

Dołącz do nas!

Tu znajdziesz przygotowane specjalnie dla Ciebie darmowe wsparcie w zmaganiach z rakiem!

Rak kory nadnerczy – co to jest?

Rak kory nadnerczy charakteryzuje się dużą złośliwością, a rokowanie zależy od stopnia zaawansowania w chwili diagnozy. Ze względu na stosunkowo późne rozpoznanie rokowanie pozostaje najczęściej niekorzystne. Rak kory nadnerczy stanowi ok. 0,05-0,2% wszystkich nowotworów złośliwych. Według statystyk kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Ok. 60% przypadków stanowią guzy czynne hormonalnie, które zwykle dają objawy gwałtownie przebiegającego zespołu Cushinga. Należą do nich: zanik mięśni kończyn, otyłość centralna (na twarzy i tułowiu), nadciśnienie tętnicze, słabsza odporność, zaburzenia psychiczne i inne. Guzy te produkują najczęściej androgeny i/lub glikokortykosteroidy, wyjątkowo rzadko estrogeny. Pozostałe 40% przypadków to rak nieaktywny hormonalnie, który nie wydziela żadnych hormonów – dlatego przeważnie jest wykrywany przypadkowo (w badaniach obrazowych wykonywanych z innego powodu).

Nowotwory kory nadnerczy mają dwa szczyty zachorowań, do 5. roku życia oraz między 40. a 50. rokiem życia. U dorosłych mają one bardziej agresywny przebieg niż u dzieci. Guzy zazwyczaj są jednostronne i mają w chwili wykrycia wielkość 6-10 cm, choć zdarzają się również znacznie większe.

Przyczyny raka kory nadnerczy

Wyróżnia się kilka chorób, które mogą przyczyniać się do rozwoju raka kory nadnerczy, takie jak zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół Carneya czy zespół Li-Fraumeni. Dotychczas nie udało się wyróżnić czynników środowiskowych. Niemniej przypuszcza się, że u mężczyzn może to być palenie papierosów, a u kobiet długotrwałe przyjmowanie doustnej antykoncepcji.

Chorujesz na raka i potrzebujesz środków na leczenie? A może szukasz porady dietetyka lub konsultacji z psychologiem? Mamy to, czego potrzebują pacjenci. Pozwól sobie pomóc! Kliknij i poznaj nasze możliwości!

Rak kory nadnerczy – objawy

Raki hormonalnie czynne występujące w obrębie kory nadnerczy dają zróżnicowane objawy, które są zależne od produkowanych przez nie hormonów. Chorzy najczęściej zgłaszają:

nadmierne odkładanie się tłuszczu w konkretnych częściach ciała, czyli tzw. otyłość centralna – tkanka tłuszczowa gromadzi się w okolicach twarzy, karku i tułowia,
zmiana kształtu twarzy (staje się pełniejsza, bardziej zaokrąglona),
zaniki mięśni kończyn dolnych i górnych (szczupłość kończyn),
zmiany skórne, rumień na twarzy, szerokie i żywoczerwone rozstępy na brzuchu, udach, pośladkach, piersiach, trądzik, nadmierną potliwość,
nadmierne owłosienie typu męskiego u kobiet (hirsutyzm),
wysokie ciśnienie tętnicze (oporne na typowe leczenie nadciśnienia samoistnego),
ciągłe uczucie zmęczenia,
cukrzycę,
zaburzenia rytmu serca i inne objawy spowodowane przez zmniejszenie stężenia potasu we krwi,
zaburzenia psychiczne: psychozy, chwiejność emocjonalna, depresja,
bezsenność, inne zaburzenia snu.

U mężczyzn może pojawić się powiększenie gruczołów piersiowych, zaburzenia wzwodu i słabsze libido. Z kolei kobiety mogą dostrzec u siebie zaburzenia miesiączkowania, nadmierne owłosienie i obniżenie barwy głosu.

Guzy nieaktywne hormonalnie często nie dają charakterystycznych objawów. W związku z tym wykrywane są przypadkowo, podczas wykonywania badań z innego powodu. Niepokojące symptomy mogą pojawić się dopiero w momencie, gdy guz stanie się większy. Wtedy pacjenci zgłaszają m.in. dolegliwości bólowe, wodobrzusze czy obrzęki kończyn dolnych.

Diagnostyka raka kory nadnerczy

Kiedy pojawia się podejrzenie raka kory nadnerczy, wykonuje się przede wszystkim badania obrazowe, do których należą:

USG jamy brzusznej,
tomografia komputerowa jamy brzusznej i dynamiczna tomografia komputerowa nadnerczy,
rezonans magnetyczny,
PET (pozytonowa tomografia emisyjna).

W celu określenia czynności hormonalnej guza wskazane są badania laboratoryjne krwi. Ponadto konieczne może okazać się wykonanie biopsji do oceny histopatologicznej wycinka.

Metody leczenia

W leczeniu raka kory nadnerczy podstawę stanowi postępowanie chirurgiczne, podczas której usuwane jest całe nadnercze wraz ze zmianą. Gdy guz jest niewielki, możliwe jest wykorzystanie techniki laparoskopowej. W przypadku wyższego zaawansowania konieczne jest też usunięcie pobliskich węzłów chłonnych.

Kiedy resekcja nie jest możliwa, a nie stwierdzono zmian przerzutowych to można rozważać leczenie radioterapią. W przypadku wykrycia zmian przerzutowych zwykle jedynym rozwiązaniem pozostaje chemioterapia, która może być połączona ze stosowaniem substancji o nazwie mitotan. W leczeniu zaawansowanych postaci choroby stosuje się także chemioterapię wielolekową, samodzielnie lub w skojarzeniu z mitotanem. Postęp w przypadku leczenia raka kory nadnerczy, zwłaszcza zaawansowanego, jest wciąż niewielki.

Po resekcji nadnerczy pojawia sie niedoczynność kory nadnerczy, która zawsze wymaga substytucji glikokortykoidami (czasami mineralokortykoidami).

Rak kory nadnerczy – rokowania

Rak kory nadnerczy to najczęściej bardzo złośliwy nowotwór i nie towarzyszą mu dobre rokowania. W pierwszym stadium choroby szanse na 5-letnie przeżycie wynoszą 50%, a w drugim i trzecim stadium zmniejszają się nawet do 10%. Wyróżnia się kilka czynników mających niekorzystny wpływ na rokowania, są nimi m.in. guz o średnicy powyżej 12 cm i ogniska wynaczynienia wewnątrz guza.

Mimo wszystko w porównaniu do danych sprzed kilkudziesięciu lat pacjenci mają obecnie nieco większą szansę na 5-letnie przeżycie. Wciąż trwają badania nad tym, aby wprowadzić nowe substancje i metody leczenia, również w przypadku bardziej zaawansowanej choroby.

Autor: Fundacja Onkologiczna – Alivia

Konsultacja merytoryczna: dr hab. n. med. Krzysztof Adamowicz

Źródła: