Szpiczak mnogi (plazmocytowy, łac. myeloma multiplex) to podtyp chłoniaka charakteryzujący się występowaniem uogólnionych zmian nowotworowych w obrębie kości. Choroba ta ujawnia się u osób powyżej 60. roku życia i częściej dotyka mężczyzn niż kobiet. Przypadki szpiczaka plazmocytowego stanowią 1% wszystkich nowotworów złośliwych i około 10% nowotworów hematologicznych.
Szpiczak mnogi – co to jest?
Szpiczak mnogi to złośliwy nowotwór hematologiczny. Choroba nie występuje u dzieci, a ponadto rzadko diagnozuje się ją u osób przed 30. rokiem życia. Mimo że wywodzi się ona z układu krwiotwórczego, prowadzi do uszkodzeń innych narządów i tkanek. Przewiduje się, że liczba zachorowań będzie stopniowo rosnąć, na co wpływa wydłużenie średniej długości życia w krajach rozwiniętych, a także zjawisko starzenia się społeczeństwa.
Układ krwiotwórczy jest zespołem narządów i tkanek, do których należą:
- szpik kostny,
- śledziona,
- grasica,
- węzły chłonne,
- grudki chłonne błon śluzowych.
Załóż zbiórkę na 1,5% podatku!
Pokryj koszty leków, badań, prywatnych konsultacji oraz dojazdów. Nie ma żadnego haczyka!
Odpowiadają one za produkcję komórek krwi, którymi są erytrocyty, trombocyty, leukocyty oraz limfocyty T. Układ krwiotwórczy jest rozproszony w całym organizmie – nie ma ściśle wyznaczonych granic. Wytwarzanie komórek krwi to skomplikowany proces biologiczny, który ma kluczowe znaczenie dla zdrowia i życia organizmu. Krew ma wpływ na funkcjonowanie każdego narządu i układu. Wszystkie jej składniki pełnią określoną funkcję:
- erytrocyty – transportują tlen, a dodatkowo odbierają dwutlenek węgla,
- trombocyty – uczestniczą w skurczu naczyń krwionośnych, odpowiadają też za krzepnięcie krwi,
- leukocyty – chronią organizm przed drobnoustrojami, są komórkami odpornościowymi, należą do nich m.in. limfocyty B rozwijające się w szpiku kostnym,
- limfocyty T – zapewniają organizmowi ochronę przed szkodliwymi czynnikami zewnętrznymi oraz wewnętrznymi.
W przebiegu szpiczaka mnogiego dochodzi do rozrostu plazmocytów – komórek układu odpornościowego powstających z limfocytów B i odpowiedzialnych za wytwarzanie przeciwciał. Niekontrolowany rozrost plazmocytów prowadzi do powstania nacieku nowotworowego, a w konsekwencji do niewydolności szpiku kostnego oraz zmian osteolitycznych (destrukcji tkanki kostnej głównie w obrębie czaszki, żeber, mostka, kręgów, nasad kości długich, kości obręczy barkowej i biodrowej). Ucisk zmian kostnych na rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe skutkuje pojawieniem się zaburzeń neurologicznych.
Nieprawidłowe plazmocyty wytwarzają jednorodne (monoklonalne) białko, którego wysokie stężenie w osoczu jest przyczyną wystąpienia zespołu nadmiernej lepkości, amyloidozy (gromadzenie się w tkankach i narządach nierozpuszczalnych białek), zaburzeń krzepnięcia i niewydolności nerek. Amyloidoza i nadmierna lepkość osocza mogą objawiać się dysfunkcjami układu krążenia – niewydolnością serca, kardiomiopatią, zmianami naczyniowymi.
Przyczyny szpiczaka mnogiego
Przyczyny powstawania szpiczaka plazmocytowego nie są znane. Sugeruje się, że istotny wpływ mogą mieć: promieniowanie jonizujące, czynniki chemiczne (azbest, benzen, formaldehyd, dioksyny, farby), zakażenia wirusami Herpes, czynniki genetyczne. Ponadto uważa się, że ryzyko wystąpienia choroby jest dwa razy większe u rasy czarnej w porównaniu do rasy kaukaskiej. Ważną kwestią jest również wiek. Najczęściej chorują osoby powyżej 60. roku życia, jedynie ok. 2% przypadków to pacjenci poniżej 40. roku życia. Naukowcy zwracają uwagę na pokrewieństwo z chorym – wystąpienie szpiczaka mnogiego u jednej z osób w rodzinie nieco zwiększa ryzyko rozwoju u jej krewnych I stopnia.
Szpiczak plazmocytowy – objawy
W około 10–15% przypadków w momencie diagnozy choroba ma przebieg bezobjawowy. W pozostałych przypadkach objawy są niecharakterystyczne:
- osłabienie, utrata masy ciała,
- ból kości – najczęściej odcinka lędźwiowego kręgosłupa, miednicy, żeber,
- niedokrwistość,
- zaburzenia czucia, niedowład, porażenie kończyn,
- nawracające zakażenia bakteryjne i wirusowe,
- podwyższony poziom wapnia we krwi,
- objawy niewydolności nerek (20-30% chorych).
Jeżeli pacjent zaobserwuje u siebie kilka z wymienionych wyżej symptomów, powinien skonsultować się z lekarzem, który na podstawie wstępnego wywiadu rozważy skierowanie na diagnostykę w kierunku szpiczaka.
Diagnostyka szpiczaka mnogiego
W celu dokonania rozpoznania szpiczaka mnogiego należy wykonać następujące badania:
- morfologia krwi obwodowej, poziom kreatyniny w surowicy, klirens kreatyniny, poziom wapnia we krwi, odczyn Biernackiego (OB),
- oznaczenia białka monoklonalnego (M) w surowicy krwi i/lub moczu,
- aspiracja i/lub biopsja szpiku kostnego – ocena zawartości komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, badania cytogenetyczne,
- niskodawkowa tomografia komputerowa całego ciała (lub RTG w razie niedostępności TK) – ocena obecności zmian litycznych w kościach. Obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI) powinno być wykorzystane w przypadku podejrzenia złamań lub ucisku na rdzeń kręgowy.
Metody leczenia
Najczęściej szpiczak mnogi jest rozsiany, dlatego konieczne jest wdrożenie leczenia chemioterapią wielolekową. Bardzo długo stosowano klasyczne leki cytostatyczne, które nie zapewniały zadowalających wyników. Przełomem stało się wykorzystanie autotransplantacji szpiku (z własnych komórek). Kwalifikuje się do niej większość pacjentów w wieku do 75 lat. Dodatkowo stosowane są leki najnowszej generacji, które oddziałują na środowisko, w którym żyją komórki nowotworowe. Preparaty działają również na same komórki szpiczaka plazmocytowego, a dokładniej na procesy, które zachodzą wewnątrz nich. To sprawiło, że leczenie stało się skuteczniejsze.
Chorzy, którzy nie kwalifikują się do autotransplantacji szpiku, otrzymują mieszankę trzech leków nowej generacji, a także steryd. W przypadku tzw. szpiczaka tlącego się, a więc bezobjawowego, wdrożenie leczenia nie jest konieczne – ważna jest obserwacja i częste kontrole. Podstawowe kryteria, które decydują o schemacie chemioterapii, to wiek osoby chorej oraz jej ogólny stan zdrowia. Może się też zdarzyć, że szpiczak mnogi okaże się chorobą ograniczoną, a więc będzie miał postać odosobnionego guza kostnego bądź pozakostnego. Wówczas leczenie polega na radioterapii radykalnej (stosowaniu możliwie największych dawek promieniowania jonizującego).
Szpiczak plazmocytowy – rokowania
W ciągu ostatnich kilkunastu lat odnotowano dłuższy czas przeżycia u pacjentów ze szpiczakiem mnogim. Wpływa na to pojawianie się kolejnych nowych leków. Obecnie średnia długość przeżycia to ok. 7-8 lat, a czasami nawet kilkanaście lat. Wciąż trwają badania nad kolejnymi metodami leczenia, w tym nad immunoterapią. Daje to nadzieję na coraz bardziej skuteczne zwalczanie nowotworu.
Autor: Fundacja Onkologiczna – Alivia
Źródła:
