Czerniak błony naczyniowej oka 

Mówiąc o czerniaku, myślimy przede wszystkim o nowotworze skóry. Przypominamy sobie o nim przed wakacjami, bo powstaje w wyniku promieniowania słonecznego, a to właśnie latem częściej wystawiamy skórę do słońca. Tymczasem czerniak to grupa nowotworów, która wywodzi się z melanocytów – komórek barwnikowych i może rozwinąć się w tych narządach, w których występują komórki barwnikowe. Jednym z miejsc występowania czerniaka jest błona naczyniowa oka. 

Czym jest czerniak oka?

Czerniak oka to złośliwy nowotwór wewnątrzgałkowy. Rozwija się na podłożu zmian w melanocytach, które są umiejscowione w błonie naczyniowej oka. Czerniak oka, podobnie jak czerniak skóry, wywodzi się z melanocytów, mimo tego są to dwa odmienne patologicznie nowotwory o różnych cechach klinicznych i molekularnych, a także różnych czynnikach ryzyka, genetyce i sposobach rozprzestrzeniania się przerzutów. 

Do czynników ryzyka zachorowania na czerniaka oka należą: rasa biała, jasny kolor oczu, jasna karnacja, nadmierne opalanie, starszy wiek. Do grupy szczególnego ryzyka należą osoby, które wcześniej leczyły się w powodu czerniaka skóry, a więc czynnikiem ryzyka są także predyspozycje genetyczne.

Objawy czerniaka oka

Czerniak oka rozwija się bezobjawowo, zanim pojawi się jakakolwiek widoczna zewnętrzna zmiana. Choroba dotyczy głównie naczyniówki lub tęczówki oka, a więc w trakcie choroby mogą pojawić się ubytki w polu widzenia, ból i podrażnienie. Objawy mogą pojawić się w wyniku częściowego odwarstwienia siatkówki, a przy dużym zaawansowaniu choroby niekiedy pojawia się jaskra wtórna. Pojawienie się objawów jest spowodowane rozrostem guza i oddziaływaniem na sąsiednie struktury.

Czerniak błony naczyniowej oka jest chorobą rzadką. Zapadalność na tę chorobę to 5-10 osób na 1 mln na rok. Choroba jest diagnozowana głównie w starszym wieku, a ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem i osiąga szczyt w wieku ok. 70 lat. Czerniak oka stanowi jedynie ok. 5-10% wszystkich przypadków czerniaka, ale jest najczęstszym nowotworem wśród nowotworów złośliwych oka. Aż 75% nowotworów złośliwych oka stanowią czerniaki błony naczyniowej oka (tj. naczyniówki oraz ciała rzęskowego i tęczówki.

Metody leczenia

Leczenie czerniaka błony naczyniowej oka jest zależne od umiejscowienia guza i stopnia zaawansowania choroby. W przypadku czerniaka skóry leczenie rozpoczyna się od wycięcia zmiany, w której wykryto komórki nowotworowe, w przypadku czerniaka oka usunięcie gałki ocznej jest ostatecznością, a leczenie rozpoczyna się od radioterapii lub naświetlania zewnętrznego.

Leczenie chorych na czerniaka błony naczyniowej oka nie jest łatwe ze względu na to, że jest to nowotwór oporny na standardowe onkologiczne terapie. Czerniak błony naczyniowej oka jest oporny nie tylko na chemioterapię, ale również na niezwykle skuteczną w czerniaku skóry immunoterapię opartą na przeciwciałach anty-PD1 i anty-CTLA-4.

Z uwagi na brak objawów na początku choroby, czerniak oka, jest najczęściej  diagnozowany w zaawansowanym stadium, w którym występują przerzuty. Do niedawna nie było terapii, które można by proponować pacjentom, nie było też wypracowanych standardów postępowania przy tym nowotworze. Brak rejestrowanego wskazania do leczenia czerniaka błony naczyniowej oka, powoduje że leki mogą być stosowane tylko off-label.

Najczęstszą lokalizacją przerzutów w czerniaku błony naczyniowej oka jest wątroba — dotyczy 40–60% pacjentów, przerzuty mogą obejmować także płuca, kości, skórę i mózg.

Ostatnie lata przyniosły nowe możliwości leczenia przerzutowego czerniaka błony naczyniowej oka w postaci terapii celowanej molekularnie.

Tebentafusp jest pierwszym zarejestrowanym lekiem dedykowanym do leczenia czerniaka błony naczyniowej oka. W badaniu III fazy z randomizacją (n=378) wykazano istotnie statystycznie większą skuteczność tebentafuspu niż leczenia standardowego. Lek wydłużył całkowity czas przeżycia oraz czas wolny od progresji. Chorzy mieli o 49% niższe ryzyko zgonu (mediana 21,7 vs 16 m-ca) oraz o 27% niższe ryzyko progresji choroby (3,3 vs 2,9 m-ca). Profil bezpieczeństwa był akceptowalny, a zdarzenia niepożądane występowały głównie na początkowym etapie zwiększania dawki tebentafuspu

W przypadku czerniaka błony naczyniowej oka, podobnie, jak w przypadku innych nowotworów szybkie wykrycie choroby wpływa na rokowania – im wcześniej wykryty nowotwór tym lepsze efekty leczenia. Dlatego każdy, nawet wtedy, gdy nie ma problemów ze wzrokiem, powinien raz na 1-2 lata przeprowadzić specjalistyczne badania wzroku, a latem stosować okulary przeciwsłoneczne z filtrem UV.

Czerniak oka – rokowania

Rokowania u pacjentów z czerniakiem błony naczyniowej oka nie zmieniły istotnie się na przełomie ostatnich 30 lat, dotyczy to zwłaszcza pacjentów z zaawansowaną postacią choroby. Czerniak błony naczyniowej oka jest trudnym w leczeniu nowotworem.

Przeżycie całkowite od początkowego rozpoznania czerniaka bez przerzutów wynosi 69% po 5 latach. Rokowanie szybko się pogarsza, a długość przeżycia szybko maleje wraz ze wzrostem stadium zaawansowania choroby. Rozwinięcie choroby przerzutowej prowadzi do bardzo złego rokowania i mediany przeżycia całkowitego od 6 do 13 miesięcy. Jedynie 15% pacjentów z czerniakiem oka z przerzutami przeżywa 15 miesięcy. Głównym czynnikiem wpływającym na śmiertelność są przerzuty.

Przerzuty rozwijają się u ok. 50 % pacjentów, nawet pomimo skutecznego leczenia guza pierwotnego (kontroli choroby lokalnej za pomocą chirurgii lub radioterapii).

Źródło:

Raport – Czerniak błony naczyniowej oka Leczenie postaci zaawansowanej. Stan wiedzy: Katarzyna Budka, Witold Wrona, Maciej Niewada. 2022.