Chłoniak nie-Hodgkina

Chłoniaki to różnorodna grupa nowotworów, wśród których wyróżnia się te ziarnicze (Hodgkina) oraz nieziarnicze, czyli nie-Hodgkina. To m.in. od ich typu histopatologicznego zależy sposób leczenia. Według szacunków w Polsce rocznie diagnozuje się kilkanaście nowych przypadków chłoniaków nie-Hodgkina na sto tysięcy osób.

Chłoniak nie-Hodgkina – co to jest?

Chłoniak nie-Hodgkina to nowotwór złośliwy wywodzący się z tkanki limfatycznej i komórek krwi. Podobnie jak w przypadku chłoniaka Hodgkina, punktem wyjścia dla tej choroby jest układ chłonny, inaczej limfatyczny. Jego komórki rozrastają się w nieprawidłowy sposób i dochodzi do rozwoju nowotworu.

Według klasyfikacji WHO chłoniaki nie-Hodgkina dzieli się na 3 grupy:

1. B-komórkowe – wywodzą się z limfocytów B, czyli białych krwinek dojrzewających w szpiku kostnym. Najczęściej występujące są chłoniaki rozlane z dużych komórek B i z małych limfocytów B. Stanowią ok. 30-50% przypadków.
2. Limfoblastyczne z linii T lub B – wywodzą się z komórek powstających w szpiku kostnym, odpowiadających za odporność organizmu. Stanowią ok. 20-30% przypadków.
3. Anaplastyczne chłoniaki wielkokomórkowe – rzadkie i agresywne nowotwory wywodzące się z obwodowych limfocytów T. Stanowią ok. 10-20% przypadków.

Układ limfatyczny (chłonny), w którym rozwijają się chłoniaki nie-Hodgkina, pełni kilka ważnych funkcji. W dużym stopniu wpływa na odporność organizmu, a ponadto ułatwia jego oczyszczanie ze szkodliwych substancji i zapewnia transport limfy, nazywanej też chłonką. W skład układu limfatycznego wchodzą różne struktury, w tym naczynia limfatyczne (otwarte, włosowate i zbiorcze), a także szpik kostny, grasica, śledziona, węzły chłonne oraz migdałki podniebienne.

Chłoniak nie-Hodgkina powstaje z komórek nowotworowych wywodzących się z prawidłowych limfocytów i innych komórek. Ich liczba stopniowo się zwiększa, w efekcie czego mogą rozsiać się po całym organizmie i zająć różne narządy – nie tylko te stanowiące część układu limfatycznego. Biorąc pod uwagę tempo rozwoju chłoniaków z tej grupy, możemy wyróżnić typy:

• bardzo agresywne – pacjenci przeżywają bez leczenia kilka lub kilkanaście tygodni,
• agresywne – pacjenci przeżywają bez leczenia kilka lub kilkanaście miesięcy,
• powolne – pacjenci przeżywają bez leczenia kilka lub kilkanaście lat.

Przyczyny chłoniaka nie-Hodgkina

Nie poznano dotąd przyczyn powstawania większości chłoniaków nie-Hodgkina. Jednak to nie oznacza, że nie wiemy niczego w tej kwestii. Naukowcy nie wykluczają, że rolę w rozwoju nowotworów z tej grupy mogą odgrywać predyspozycje genetyczne. Ryzyko zachorowania jest większe m.in. u krewnych pierwszego stopnia – jeśli u jednego z członków rodziny został zdiagnozowany chłoniak nie-Hodgkina, nie można wykluczyć podobnych sytuacji w stosunku do jego najbliższych.

Udało się również zidentyfikować kilka innych czynników:

• zakażenia wirusowe – przede wszystkim wirusem HIV, HCV (zapalenie wątroby typu C), Epstein-Barr, HHV8 (wirus herpes typu 8),
• zakażenia bakteryjne – zakażenie Helicobacter pylori (bakteria prowadząca do wrzodów dwunastnicy i żołądka), infekcja jelitowa Campylobacter jejuni, infekcja krętkiem Borrelia burgdorferi wywołującym objawy boreliozy,
• czynniki środowiskowe – narażenie na kontakt z azbestem, benzenem, pestycydami, herbicydami, promieniowaniem jonizującym,
• choroby autoimmunologiczne – toczeń rumieniowaty układowy, choroba Hashimoto, reumatoidalne zapalenie stawów,
• leczenie innych nowotworów – niekiedy chłoniaki nie-Hodgkina są wywołane przez chemio- i radioterapię stosowane w leczeniu innych chorób nowotworowych.

Chłoniak nie-Hodgkina – objawy

Większość pacjentów z chłoniakiem nie-Hodgkina zgłasza powiększenie węzłów chłonnych. To niebolesne guzy, które zwykle można dostrzec w okolicy szyi, pach, pachwin lub obojczyków. Mogą również pojawić się symptomy ogólne, takie jak:

• osłabienie,
• utrata masy ciała,
• nocne poty,
• gorączka,
• podatność na infekcje.

Dodatkowe objawy uzależnione są od miejsca, gdzie rozwija się chłoniak nie-Hodgkina. Jeśli jest to jama brzuszna, chory może odczuwać bóle w tej okolicy, niekiedy pojawia się też żółtaczka i krwawienia z układu pokarmowego. Nowotwór w klatce piersiowej powoduje duszność, a kiedy nacieka struktury kręgosłupa i mózgu – bóle pleców i głowy.

Diagnostyka chłoniaka nie-Hodgkina

Do rozpoznania chłoniaka nie-Hodgkina niezbędne jest wykonanie badania histopatologicznego – w tym celu pobiera się zmieniony chorobowo węzeł chłonny, w całości lub częściowo. Aby ustalić jego typ, co ma kluczowy wpływ na sposób leczenia i rokowania, wykonuje się szereg badań dodatkowych, m.in. immunofenotypowe, molekularne i immunohistochemiczne.

Dodatkowo zalecany jest rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa lub pozytonowa tomografia emisyjna, aby sprawdzić, czy doszło do przerzutów. W tym samym celu wskazana jest biopsja szpiku kostnego. Jeśli istnieje podejrzenie rozwoju chłoniaka w okolicy układu oddechowego lub pokarmowego, przeprowadza się badania endoskopowe. Uzupełnieniem jest dokładna morfologia krwi, która pozwala na ocenę ogólnego stanu zdrowia.

Metody leczenia

Sposób leczenia uzależniony jest od typu chłoniaka nie-Hodgkina i jego stopnia zaawansowania. Zastosowanie znajdują następujące metody:

• chemioterapia – zwykle stanowi podstawę leczenia, zwłaszcza w przypadku chłoniaków o dużym stopniu złośliwości,
• radioterapia – zdarza się, że jest jedynym sposobem dającym szansę na wyleczenie, może też być skojarzona z chemioterapią,
• immunoterapia – przeważnie łączy się ją z chemioterapią lub radioterapią.
  

Stosunkowo rzadko pacjenci poddawani są operacji. W przypadku agresywnych nowotworów wskazane może być przeszczepienie szpiku kostnego – metodę tę stosuje się również przy wznowie choroby. Jeśli jest to powolny chłoniak nie-Hodgkina, a więc o niskim stopniu złośliwości, często nie jest wymagane natychmiastowe rozpoczęcie leczenia. Pacjent pozostaje wówczas pod obserwacją i odpowiednie metody są wdrażane w momencie pojawienia się objawów choroby.

Chłoniak nie-Hodgkina – rokowania

W niektórych typach histopatologicznych i niskim stadium zaawansowania całkowite wyleczenie jest możliwe nawet u 95% pacjentów. W ciągu ostatnich kilkudziesięciu lat rokowania w wielu przypadkach znacząco się poprawiły, co dotyczy nie tylko dorosłych, ale i dzieci. Jednak należy pamiętać, że bardzo agresywne chłoniaki nie-Hodgkina często nie dają dużych szans na powrót do zdrowia. Wynika to przede wszystkim z ich dynamiki rozwoju.

Wciąż poszukuje się nowych sposobów leczenia, również dla nowotworów opornych czy nawrotowych. Tym samym coraz częściej możliwe staje się podjęcie skutecznej walki z chłoniakiem nie-Hodgkina, nawet jeśli rokowania nie są w pełni korzystne.

Autor: Fundacja Onkologiczna – Alivia

Źródła:

• https://www.mp.pl/pacjent/hematologia/choroby/170450,chloniak-nieziarniczy
• http://www.pnmedycznych.pl/wp-content/uploads/2014/09/pnm_2011_567_576.pdf
• https://podyplomie.pl/uploads/ksiazki/KS_Neurologia-T2-Chloniaki.pdf
• https://www.mp.pl/podrecznik/pediatria/chapter/B42.71.13.21.4.
• https://onkologia.org.pl/pl/chloniaki-nie-hodgkina-czym-sa