GIST, z angielskiego GastroIntestinal Stromal Tumors, to nowotwory przewodu pokarmowego. Rozwijają się z jego podścieliska, czyli tzw. tkanek zrębu. Nie są to bardzo często występujące choroby w naszym kraju, a towarzyszące im objawy nie należą do zbyt charakterystycznych. W jaki sposób rozpoznaje się nowotwory GIST? Jak wygląda ich leczenie i rokowania?
Czym jest GIST?
GIST, czyli nowotwór przewodu pokarmowego rozwijający się z warstwy podścieliskowej, najczęściej zlokalizowany jest w żołądku, jelicie cienkim lub dwunastnicy i jelicie grubym. Jednak zdarza się, że guzy wykrywane są w innych miejscach, przykładowo w przestrzeni zaotrzewnowej lub fartuchu tłuszczowym, który pokrywa jelita. Nowotwory GIST wywołują mutacje w genach KIT i PDGFR (do tej pory nie poznaliśmy przyczyn ich powstawania). Stanowią one ok. 5% wszystkich występujących u ludzi mięsaków, czyli nowotworów mezenchymalnych. Zwykle choroba ta jest wykrywana u osób po 50. roku życia, ale może pojawić się także w młodszym wieku.
GIST — objawy
Symptomy świadczące o nowotworach GIST nie są na tyle specyficzne, aby możliwe było jednoznaczne rozpoznanie choroby. Objawy w dużej mierze zależą od rozmiarów i lokalizacji guza. Znaczenie ma także stadium zaawansowania raka oraz ewentualne przerzuty. Zazwyczaj podścieliskowym nowotworom przewodu pokarmowego towarzyszą:
- wzdęcia,
- bóle brzucha,
- utrata masy ciała,
- przewlekłe krwawienia.
Czasami dodatkowym symptomem jest wyczuwalny przez skórę lub nawet dobrze widoczny guz. U niektórych pacjentów nowotwory GIST wywołują objawy tzw. ostrego brzucha, do których zalicza się: nudności i wymioty, silny ból, a także zatrzymanie stolca i wiatrów. Nierzadko zdarza się jednak, że chorobie nie towarzyszą żadne symptomy i do jej wykrycia dochodzi przypadkowo, podczas USG jamy brzusznej lub pozostałych badań obrazowych wykonywanych z innego powodu.
Dołącz do nas!
Tu znajdziesz przygotowane specjalnie dla Ciebie darmowe wsparcie w zmaganiach z rakiem!
Jak wygląda diagnostyka nowotworów GIST?
Aby zdiagnozować GIST żołądka i innych części przewodu pokarmowego, lekarz najpierw przeprowadza z pacjentem szczegółowy wywiad. Otrzymuje w ten sposób niezbędne informacje, przede wszystkim na temat występujących objawów. Aby potwierdzić wstępną diagnozę, niezbędne są odpowiednie badania. Najczęściej są to:
- USG jamy brzusznej,
- rezonans magnetyczny z kontrastem,
- tomografia komputerowa z kontrastem,
- gastroskopia,
- kolonoskopia.
W celu określenia charakteru guza i jego stopnia złośliwości wykonuje się biopsję wycinkową, badania barwnikowe i immunohistochemiczne (ocena histopatologiczna). Sprawdzana jest także mutacja genowa, a więc który z genów, KIT czy PGDFR, przyczynił się do rozwoju nowotworu.
Nowotwór GIST — rokowania i leczenie
Im wcześniej zostanie wykryty podścieliskowy nowotwór przewodu pokarmowego, tym większe są szanse na całkowite wyleczenie. Wyróżnia się trzy etapy choroby:
- Lokalnie wyizolowany, operacyjny guz (brak przerzutów).
- Guz nieoperacyjny lub przerzutowy (zaawansowany GIST).
- Progresja, czyli rozwój przerzutów w czasie leczenia.
Za najskuteczniejszą metodę leczenia nowotworów GIST uznaje się radykalne leczenie operacyjne. Guz jest wycinany razem z marginesem zdrowych tkanek, co może odbywać się metodą laparoskopową, jeśli nie jest duży. Większe zmiany, powyżej 5 cm, usuwane są poprzez otwarcie jamy brzusznej.
Jeżeli zaobserwowane w przewodzie pokarmowym guzy są niewielkie, a więc ich średnica nie przekracza 2 cm, przeważnie nie stosuje się leczenia operacyjnego. Zamiast niego pacjentowi zaleca się obserwację, czyli wykonywanie badań obrazowych i endoskopowych. Operację przeprowadza się w przypadku guzów przekraczających 2 cm. Gdy możliwa jest resekcja radykalna (usunięcie całej zmiany), zwykle nie ma wskazań do podejmowania terapii uzupełniającej. Konieczna jest za to ścisła obserwacja.
Kiedy wycięciu guza towarzyszy konieczność resekcji wielonarządowej lub całego narządu, zastosowanie znajduje przedoperacyjne leczenie systemowe inhibitorami kinazy tyrozynowej (często nazywane indukcyjnym). Dąży ono do zmniejszenia rozmiaru zmiany, aby możliwe stało się wykonanie mniej rozległej operacji. Jeżeli nowotwór GIST przebiega z rozsiewem, podstawą staje się systemowa terapia inhibitorami kinazy tyrozynowej, czyli imatynib. Jeśli nie zostaną zaobserwowane postępy leczenia, stosuje się sunitynib oraz regorafenib.
Zakończenie leczenia i ryzyko nawrotu choroby
Gdy pacjent zakończy leczenie i nie zostanie zakwalifikowany do terapii uzupełniającej, powinien wykonywać badania kontrolne, najlepiej co ok. 3-4 miesiące przez pierwsze dwa lata po operacji. Należą do nich:
- ogólne badanie ciała,
- badania krwi,
- USG i tomografia brzucha.
Później wymienione badania mogą odbywać się nieco rzadziej, co ok. 6 miesięcy. Zaleca się, aby każda osoba z GIST-em, również po zakończeniu leczenia uzupełniającego, dbała o taką kontrolę przez dłuższy czas, nawet ponad 5 lat. Wynika to z ryzyka nawrotu choroby, a do głównych czynników, które mają na to wpływ, należą przede wszystkim: lokalizacja i wielkość usuniętego guza, stan marginesów chirurgicznych oraz wartość wskaźnika mitotycznego.
Postępy w medycynie pozwalają przypuszczać, że w przyszłości walka z GIST będzie jeszcze skuteczniejsza. Zapowiedzią zmian w systemowym leczeniu nowotworów złośliwych było już wprowadzenie imatynibu, który pozwala na zahamowanie podziałów komórkowych i skutkuje zatrzymaniem choroby.
Autor: Fundacja Onkologiczna – Alivia
Źródła:
https://www.mp.pl/pacjent/onkologia/chorobynowotworowe/show.html?id=165091
https://www.onkonet.pl/dp_npp_gist.php
https://www.sarcoma.pl/nowosci-w-witrynie/gist-wprowadzenie
https://journals.viamedica.pl/onkologia_w_praktyce_klin_edu/article/view/61970
