Angiosarcoma, inaczej naczyniakomięsak lub mięsak tkanek miękkich, to rzadki, ale agresywny nowotwór złośliwy. Ma tendencję do szybkiego wzrostu, naciekania i tworzenia przerzutów. Wywodzi się z komórek śródbłonka, które budują naczynia krwionośne lub limfatyczne.
Gdzie występuje angiosarcoma ?
Naczyniakomięsak, z uwagi na swoje pochodzenie z tkanek miękkich, może wystąpić właściwie w całym ciele. W 60% przypadków występuje na skórze, najczęściej w okolicach skóry głowy i szyi. Inne miejsca to: piersi, serce, wątroba, kończyny. Przerzuty występują najczęściej w płucach, wątrobie, węzłach chłonnych, mózgu i kościach.
Jakie są przyczyny angiosarcomy?
W większości przypadków przyczyna zachorowania nie jest znana.
Dołącz do nas!
Tu znajdziesz przygotowane specjalnie dla Ciebie darmowe wsparcie w zmaganiach z rakiem!
Ryzyko wystąpienia naczyniakomięsaka wzrasta w wyniku:
- radioterapii, jako rzadki skutek uboczny, najczęściej w leczeniu raka piersi,
- przewlekłego obrzęku limfatycznego spowodowanego uszkodzeniem układu chłonnego lub zaleganiem chłonki. Przykładem jest angiosarcoma Stewart-Trevesa,
- narażenia na substancje chemiczne (chlorek winylu i arsen), które najczęściej skutkuje naczyniakomięsakiem wątroby,
- uwarunkowań genetycznych – wrodzonego zespołu Li-Fraumeni, nerwiakowłókniakowatości, zespołu Maffucciego, mutacji w genach BRCA1 i BRCA2.
Objawy angiosarcomy
Nowotwór może występować w każdej części ciała, więc jego objawy są bardzo zróżnicowane.
W przypadku angiosarcomy skóry objawy występują najczęściej na skórze głowy i szyi. Należą do nich:
- czerwone lub purpurowe plamy, przypominające siniaki, o wypukłym kształcie,
- guzki powiększające się z czasem,
- krwawiące lub owrzodzone plamy i guzy,
- obrzęk wokół zmian skórnych.
Jeśli naczyniakomięsak jest skutkiem ubocznym radioterapii po leczeniu raka piersi, może się objawiać: szybkorosnącym, bezbolesnym guzem w napromienianym miejscu, niebieskim przebarwieniem skóry nad guzem. Okres utajenia nowotworu jest długi, ważne więc, by u pacjentów po radioterapii zachować wzmożoną czujność onkologiczną i dokładnie obserwować wygląd skóry.
W angiosarcomie narządów wewnętrznych do objawów należą: ból i ucisk, duszności, ogóle objawy brzuszne (nudności, wymioty, zaparcia lub biegunki), a w zaawansowanych przypadkach dochodzi do niewydolności narządowej.
Angiosarcoma – diagnoza
Zdiagnozowanie angiosarcomy nie należy do najłatwiejszych, ponieważ objawy, które występują przy tym rodzaju nowotworu, nie są specyficzne. Plamy przypominające siniaki będzie można zidentyfikować z czasem, ponieważ ich zabawienie i rozległość, w przeciwieństwie do siniaków, nie będą się zmieniać.
Rozpoznanie uzyskiwane jest na podstawie biopsji z badaniem histopatologicznym i immunohistochemicznym. Badanie histopatologiczne wykaże pleomorficzne, złośliwe komórki śródbłonka. Oznacza się markery śródbłonka CD31, CD34 i vWF.
Mogą być wykonane również badania obrazowe: USG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i PET w celu określenia stopnia rozsiewu naczyniakomięsaka.
Opcje leczenia angiosarcomy
Leczenie naczyniakomięsaka przebiega wielotorowo:
- leczenie chirurgiczne w celu usunięcia guza z szerokim marginesem,
- radioterapia jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego lub w przypadkach nieoperacyjnych,
- chemioterapia – gdy dojdzie do przerzutów lub niemożliwe jest wykonanie resekcji guza,
- terapia celowana i immunoterapia – trwają badania na skutecznością terapii anty-VEGF (bewacyzumab), inhibitorów kinazy tyrozynowej (sorafenib, pazopanib, aksytynib i regorafenib), inhibitorów punktów kontrolnych, które jednak jak do tej pory, nie przyniosły wystarczających efektów leczniczych.
Historia Pauliny
Przeczytaj historię Pauliny, która jest jedną z kilkunastu osób w Polsce, które chorują na mięsaka naczyń krwionośnych: https://alivia.org.pl/wiedza-o-raku/paulina-i-angiosarcoma/
Źródła [dostęp 30.09.2025 r.]
