Co to jest glejak?

Poniższym artykułem rozpoczynamy serię edukacyjną dotyczącą glejaków. Co to jest glejak? Jak wygląda diagnoza i leczenie tego nowotworu? O co powinni zadbać pacjenci i ich bliscy na każdym etapie leczenia? Na te pytania będziemy odpowiadać w naszej kampanii edukacyjnej.

Posłuchaj artykułu:

Co to są komórki glejowe i jaką rolę pełnią w mózgu?

Komórki glejowe, zwane również neuroglejem, to komórki występujące w układzie nerwowym, które pełnią różnorodne funkcje wspierające dla neuronów. W przeciwieństwie do neuronów, komórki glejowe nie przewodzą impulsów nerwowych, ale są niezbędne dla prawidłowego funkcjonowania układu nerwowego. Istnieje kilka rodzajów komórek glejowych, z których każdy pełni specyficzne funkcje:

• astrocyty: wsparcie strukturalne, regulacja środowiska chemicznego, dostarczanie składników odżywczych do neuronów,
• oligodendrocyty: tworzenie osłonek mielinowych neuronów,
• komórki mikrogleju: obrona immunologiczna w mózgu i regulacja środowiska neuronalnego,
• komórki ependymalne: produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego.

Każdy z tych typów komórek glejowych odgrywa kluczową rolę w utrzymaniu zdrowia i funkcji układu nerwowego, zapewniając wsparcie, ochronę i optymalne warunki dla neuronów.

Co to jest glejak?

Glejaki to pierwotne nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, wywodzące się z komórek glejowych lub ich komórek prekursorowych. Stanowią one około 70-80% wszystkich złośliwych, pierwotnych nowotworów układu nerwowego. W Polsce według danych pochodzących z Krajowego Rejestru Nowotworów w 2022 roku odnotowano 2375 zachorowania na złośliwe, pierwotne nowotwory mózgu, z czego glejaki stanowiły 1783 przypadki (75% wszystkich złośliwych, pierwotnych guzów mózgu) [1].

Glejaki to stosunkowo rzadki nowotwór. Roczna stała zachorowalności w krajach europejskich wynosi około 5 przypadków na 100 000 populacji [2].

Glejaki stanowią bardzo heterogenną grupę pod względem obrazu histopatologicznego, cech molekularnych, przebiegu klinicznego oraz odpowiedzi na leczenie.

Współczesna klasyfikacja glejaków (WHO 2021) uwzględnia nie tylko cechy histopatologiczne guza, ale przede wszystkim profil molekularny guza – obecność mutacji genów: IDH1 i IDH2, kodelecji chromosomów 1p/19q, status ATRX, TP53, metylację promotora MGMT czy mutację promotora TERT.

Diagnostyka molekularna jest dzisiaj niezbędnym elementem do postawienia ostatecznego rozpoznania glejaka, wyboru optymalnego leczenia czy rokowania pacjenta.

Najważniejszymi cechami molekularnymi glejaków są mutacja IDH1 i IDH2 oraz kodelecja 1p/19q, które mają kluczowe znaczenie diagnostyczne i prognostyczne.

Glejaki z mutacją IDH oraz kodelecją 1p/19q (typowe dla skąpodrzewiaków) cechują się lepszym rokowaniem niż guzy nieposiadające mutacji IDH tzw. IDH wildtype.

Jakie są rodzaje glejaków?

Wśród rozlanych glejaków typu dorosłego (występujących u osób dorosłych) wyróżnia się następujące podtypy [3]:

• Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma) wywodzą się z  oligodendrocytów, cechuje je obecność mutacji IDH1 lub IDH2 i kodelecji 1p/19q.
• Gwiaździaki (astrocytoma) wywodzą się z  astrocytów, cechuje je obecność mutacji IDH1 lub IDH2 przy braku kodelecji 1p/19q.
• Glejak wielopostaciowy (glioblastoma) – wywodzi się najczęściej z astrocytów, cechuje go brak mutacji IDH, przy częstym występowaniu innych mutacji jak: TERT, amplifikacji EGFR, trisomii chromosomu 7 i monosomii chromosomu 10 (+7/-10).
• Glejaki rozlane z linii pośrodkowej – to grupa niezwykle agresywnych, złośliwych guzów mózgu, które powstają w centralnych strukturach mózgowia. Ze względu na swoją lokalizację i charakter wzrostu, należą do nowotworów trudnych do leczenia i mają złe rokowania. Cechują się  występowaniem mutacji białek histonowych H3 K27 i H3 G34.

W zależności od cech histologicznych takich jak: stopień zróżnicowania komórek, obecności atypii jądrowych, aktywności mitotycznej komórek, obecności mikroproliferacji naczyń czy obszarów martwicy, przypisuje się różne stopnie złośliwości glejaka:

• Skąpodrzewiaki: stopień złośliwości 2 i 3,
• Gwiaździaki: stopień 2, 3 i 4,
• Glejak wielopostaciowy: stopień złośliwości 4.

Rozlane glejaki stopnia 2 (wysokiego stopnia zróżnicowania) wykazują atypię jądrową, stopnia 3 (niskiego stopnia zróżnicowania) wykazują zwiększoną aktywność mitotyczną, a stopnia 4 wykazują dodatkową mikroproliferację naczyń i dużą liczbę mitoz, co świadczy o agresywnym charakterze ich wzrostu. Charakterystyczne są też dla nich obszary martwicy tkanki.

Wśród zgłoszonych w 2022 roku do Krajowego Rejestru Nowotworów przypadków glejaków stwierdzono: 12,8% glejaków G2 (228 przypadków), 11,0% glejaków G3, 72% glejaków G4 (1283) i 4,3% glejaków o nieokreślonym stopniu złośliwości (76 przypadków). Dane te są zbieżne z publikacjami z innych baz narodowych [1].

Pomimo że glejaki stanowią stosunkowo rzadki nowotwór, cechuje je duża tendencja do wznowy i wysokiej śmiertelności wśród pacjentów. Wynika to z ich charakteru choroby. Glejaki mają naciekający charakter wzrostu, to znaczy, że granica pomiędzy guzem a zdrowymi tkankami jest niewyraźna. Utrudnia to pełną resekcję guza i jest powodem częstych wznów i progresji. Przerzuty odległe poza mózg i rdzeń kręgowy są niezmiernie rzadkie.

Nie dysponujemy metodami pozwalającymi na pełne wyleczenie pacjenta z glejakiem [4].

Diagnoza glejaka – co to właściwie znaczy?

Zapraszamy do wysłuchania rozmowy z prof. dr. hab. n. med. Radosławem Rolą z Kliniki Neurochirurgii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego nr 4 w Lublinie.

Kampania „Diagnoza: glejak. Poznaj. Zrozum. Działaj”

Jeśli Ty lub bliska Ci osoba choruje na nowotwór, sprawdź artykuły w naszej Bazie Wiedzy o Raku.

Kampania „Diagnoza: glejak. Poznaj. Zrozum. Działaj” jest realizowana przy wsparciu firmy SERVIER.

Bibliografia:

[1] Didkowska J. et al. Raport: nowotwory złośliwe mózgu analiza epidemiologiczna. Dane z Krajowego Rejestru Nowotworów. Warszawa 2025, in press.

[2] Dane z GLOBOCAN za 2022 rok. Global Cancer Observatory

[3] Torp S.H., et al., The WHO 2021 Classifcation of Central Nervous System tumours: a practical update on what neurosurgeons need to know—a minireview. Acta Neurochirurgica 2022; 164:2453–2464.

[4] Mandonnet E, Delattre JY, Tanguy ML, Swanson KR, Carpentier AF, Duffau H, Cornu P, Van Effenterre R, Alvord EC Jr, Capelle L. Continuous growth of mean tumor diameter in a subset of grade II gliomas. Ann Neurol. 2003 Apr; 53(4):524-8. doi: 10.1002/ana.10528. PMID: 12666121.Mandonnet E et al. Ann Neurol 2003; 53:524–528.