Mięsaki tkanek miękkich to różnorodna grupa nowotworów. Wywodzą się m.in. z tkanki tłuszczowej (tłuszczakomięsak), mięśniowej (mięśniakomięsak prążkowano- lub gładkokomórkowy), naczyniotwórczej (mięsak naczyń krwionośnych) czy nerwowej (nerwiakomięsak). Mięsaki mogą być zlokalizowane w różnych częściach ciała, a do najczęściej występujących należą: ręce i nogi (50%), tułów (30%) czy obszar głowy i szyi (15%).
Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych występują rzadko, średnio 4-5 na 100 000 osób i stanowią 1% wszystkich nowotworów. Większy odsetek zachorowań na ten typ nowotworu obserwuje się natomiast u dzieci i młodzieży. Czynnikami ryzyka rozwoju mięsaków są uwarunkowania genetyczne (np. nerwiakowłókniakowatość typu 1 i 2, zespół Li-Fraumeni, zespół Gardnera, zespół Wernera), narażenie na promieniowanie jonizujące, herbicydy, pestycydy, polichlorek winylu oraz dioksyny.
Objawy mięsaka zależą od lokalizacji guza. Pojawienie się zmiany nowotworowej w obrębie mięśni szkieletowych przejawia się początkowo jako bezbolesne, powiększające się uwypuklenie. Konsultacji lekarskiej wymagają w szczególności szybko rosnące zmiany o wielkości powyżej 5 cm. Gdy guz pojawia się w obrębie narządów wewnętrznych takich jak płuca, macica, pęcherz moczowy, początkowo może nie dawać zauważalnych objawów. W późniejszym etapie rozwoju nowotworu może pojawić się ból – wynikający z ucisku na nerwy. W wyniku rozrostu guza w obrębie brzucha mogą wystąpić zaparcia i wymioty, natomiast w przypadku zajęcia kobiecych narządów rodnych – nieprawidłowa wydzielina lub krwawienia. Guz w zatokach przynosowych, ucha środkowego lub jamy nosowo-gardłowej może skutkować wystąpieniem bólów głowy i krwistej, ropnej wydzieliny z nosa. W przypadku guza w oczodole można natomiast zaobserwować: wytrzeszcz, zwężenie szpary powiekowej, opadanie powieki, zaburzenia widzenia.
Podstawą do postawienia diagnozy oraz stopnia zaawansowania choroby są badania obrazowe rezonansem magnetycznym i rentgen. Aby celu określić typ mięsaka wykonuje się badania histopatologiczne wycinka pobranego podczas biopsji. Do ustalenia odpowiedniej strategii leczenia i rokowania pacjenta konieczne jest określenie stopnia złośliwości histologicznej, wielkości i lokalizacji guza oraz obecności przerzutów. Organem, do którego najczęściej następują przerzuty są płuca.
Załóż zbiórkę na 1,5% podatku!
Pokryj koszty leków, badań, prywatnych konsultacji oraz dojazdów. Nie ma żadnego haczyka!
Mimo istotnych różnic w obrazie histologicznym strategia leczenia mięsaków jest podobna. Leczenie mięsaków obejmuje
- chirurgiczne usunięcie guza,
- radioterapię przed lub po zabiegu chirurgicznym,
- w niektórych przypadkach również chemioterapię.
W przypadku chorych leczonych w ośrodkach referencyjnych amputacji chorej kończyny poddawanych jest obecnie nie więcej niż 10% pacjentów. Choć odsetek pacjentów przeżywających co najmniej 5 lat od diagnozy jest dość wysoki (55-78%), rokowanie w przypadku wystąpienia przerzutów i uogólnienia choroby jest niepomyślne (mediana przeżycia wynosi około 12–15 miesięcy).
Autorka: Natalia Tarłowska
Źródła:
Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO–EURACANClinical Practice Guidelines for diagnosis, treatmentand follow-up
Skowrońska-Gardas, A., Kułakowski, A., Chmielewska, E., Dziukowa, J., & Kawecki, A. (2003). Onkologia podręcznik dla studentów medycyny. Wydawnictwo Lekarskie PZWL.
Ługowska, Iwona. „Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych.” Onkologia w Praktyce Klinicznej-Edukacja 3.5 (2017): 203-225.
www.esmo.org/content/download/88515/1620193/file/ESMO-ACF-Miesaki-Tkanek-Miekk
