Chłoniak skóry to nowotwór złośliwy, który może brzmieć groźnie, ale wiele jego postaci rozwija się powoli i można je skutecznie leczyć. W tym artykule wyjaśniamy, czym jest chłoniak skóry, jakie są jego objawy i rodzaje oraz jak wygląda leczenie. Mamy nadzieję, że to pomoże Ci lepiej zrozumieć chorobę i przygotować się do rozmowy z lekarzem.
Czym jest chłoniak skóry?
Chłoniak skóry to nowotwór wywodzący się z limfocytów – komórek układu odpornościowego. W większości przypadków pochodzi z limfocytów T, rzadziej z limfocytów B lub komórek NK.
Mówimy o pierwotnym chłoniaku skóry, gdy w chwili rozpoznania zmiany nowotworowe są ograniczone tylko do skóry. Istnieje też możliwość, że chłoniak węzłowy lub pozawęzłowy nacieknie skórę, ale wówczas nie jest to już chłoniak pierwotny skóry.
Chociaż chłoniaki skóry są rzadkie i często trudne do rozpoznania (mogą przypominać inne choroby skóry), większość z nich ma łagodny lub powolny przebieg i nie wpływa na długość życia.
Dołącz do nas!
Tu znajdziesz przygotowane specjalnie dla Ciebie darmowe wsparcie w zmaganiach z rakiem!
Jakie są objawy chłoniaka skóry?
Objawy mogą być bardzo różne i zależą od typu chłoniaka. Zmiany charakterystyczne dla choroby mogą pojawić się na każdej części ciała i utrudniać, a czasami całkowicie uniemożliwiać chodzenie lub wykonywanie czynności manualnych. Typowe są:
- zmiany skórne – plamy, grudki, guzki,
- świąd,
- rumień lub nacieki,
- owrzodzenia,
- łuszczenie skóry.
Niektórzy pacjenci mają także objawy ogólne:
- gorączkę utrzymującą się ponad miesiąc,
- nocne poty,
- niezamierzoną utratę masy ciała,
- uczucie osłabienia,
- ogólne złe samopoczucie.
Ważne: te objawy mogą występować w innych chorobach. Jeśli zauważysz coś niepokojącego, skonsultuj się z lekarzem.
Zwróć również uwagę na swoją kondycję psychiczną. Symptomy chłoniaka skóry mogą przytłaczać, powodować uczucie zniechęcenia i zawstydzenia swoim wyglądem. Koniecznie porozmawiaj z psychoonkologiem o Twoich emocjach i trudnościach związanych z chorobą.
Najczęstsze rodzaje chłoniaków skóry
Chłoniaki skóry dzielimy głównie na T-komórkowe i B-komórkowe, w zależności od tego, czy wywodzą się z limfocytów T, czy B.
T-komórkowe chłoniaki skóry
Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) – najczęstszy typ. Zmiany przechodzą od rumieniowych przez naciekowe do guzowatych. Guzy przypominają kształtem kapelusze grzybów, mają czerwony lub sinoczerwony kolor i owrzodziałą powierzchnię. Może występować świąd i wypadanie włosów. Przebieg jest zwykle powolny.
Zespół Sézary’ego – rzadsza, bardziej agresywna forma. Charakteryzuje się uogólnionym stanem zapalnym skóry (erytrodermią), powiększeniem węzłów chłonnych i obecnością nietypowych limfocytów we krwi, tzw. limfocytów Sézary’ego/Lutznera. Skóra staje się zgrubiała, dochodzi do łuszczenia się naskórka, silnie swędzi i sączy się. Pacjenci mogą tracić włosy, zauważyć pogrubienie skóry na dłoniach i stopach oraz deformację paznokci. Rokowania w tym typie chłoniaka nie są dobre.
Lymphomatoid papulosis – tworzy w skórze grudki i guzki, które mogą samoistnie zanikać. Rokowanie jest dobre, ale wymaga kontroli, bo może współistnieć z innym nowotworem.
Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (olbrzymiokomórkowy) – objawia się jako pojedyncze lub liczne szybko rosnące guzy, które mogą wrzodzieć lub ustępować samoistnie.
Inne rzadkie postacie: chłoniak z komórek T typu zapalenia tkanki podskórnej, chłoniak z małych/średnich komórek T CD4+, chłoniak z komórek Tγδ, agresywny epidermotropowy chłoniak z komórek CD8+, pozawęzłowy chłoniak NK/T typu nosowego.
B-komórkowe chłoniaki skóry
Pierwotnie skórny chłoniak grudkowy z ośrodków rozmnażania – najczęściej występuje u osób starszych, zlokalizowany na głowie i szyi. Objawia się jako niebieskoczerwone guzki lub nacieki na podłożu rumieniowym. Rokowanie jest dobre.
Pierwotnie skórny chłoniak strefy brzeżnej – powoduje niebolesne guzy i nacieki na tułowiu lub kończynach, ma bardzo dobre rokowanie. Może się rozwinąć jako efekt zakażenia bakterią Borrelia burgdorferi, powodującą boreliozę.
Pierwotnie skórny chłoniak rozlany z dużych komórek B typu kończynowego – występuje częściej u starszych kobiet pod postacią fioletowo-czerwonych guzów na nogach. Jest typem o mniej korzystnym rokowaniu ze względu na możliwość rozsiewu systemowego.
Jak rozpoznaje się chłoniaka skóry?
Ze względu na różnorodność limfocytów, choroba ma wiele typów, co utrudnia diagnostykę. Chłoniaki skóry są chorobami przewlekłymi i często przypominają inne choroby dermatologiczne, co dodatkowo opóźnia postawienie właściwej diagnozy. Podstawą rozpoznania jest biopsja skóry – pobranie fragmentu zmiany do badania mikroskopowego. Często biopsję trzeba powtarzać, by potwierdzić diagnozę lub monitorować chorobę podczas terapii.
Lekarz może także zlecić:
- badania krwi,
- immunofenotypowanie limfocytów (badanie na obecność konkretnych markerów na powierzchni limfocytów),
- badania obrazowe (np. tomografia komputerowa, RTG),
- ocenę aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH),
- trepanobiopsję szpiku (w wybranych przypadkach),
- biopsję węzła chłonnego.
Lekarze stosują tzw. regułę dziewiątek, by określić rozległość zmian. Według niej u dorosłego skóra głowy i każdej z rąk mają po 9% powierzchni całkowitej skóry, przód i tył tułowia stanowią łącznie 36%, każda noga to 18%, a krocze – 1%. Stopień zaawansowania choroby określa się za pomocą klasyfikacji TNMB (ocenia zmiany skórne, węzły chłonne, przerzuty, zmiany we krwi, komórki nowotworowe we krwi).
Jak leczy się chłoniaki skóry?
Leczenie dobiera się indywidualnie, zależnie od typu i stadium choroby. Najczęściej trzeba łączyć różne metody terapeutyczne i wprowadzić zmiany w stylu życia. Dobra wiadomość, jest taka, że leczenie chłoniaków skóry jest w Polsce refundowane.
Terapie miejscowe – skuteczne we wczesnych stadiach:
- maści i kremy ze steroidami (mGKS) stosowane naprzemiennie z preparatami nawilżającymi,
- chemioterapia miejscowa (np. chlormetyna lub karmustyna), która jest dostępna tylko drogą tzw. importu docelowego i przygotowywana na zamówienie przez farmaceutę,
- fototerapia UV (PUVA lub UVB 311 nm) w połączeniu z lekami uwrażliwiającymi skórę na promieniowanie świetlne – działa ze względu na hamowanie i regulowanie działania komórek układu immunologicznego.
Niestety, nie każdy może skorzystać z leczenia światłem. Przeciwwskazaniami są padaczka, choroby układu sercowo-naczyniowego, klaustrofobia, niektóre choroby skóry, a także – w przypadku PUVA – ciąża i karmienie piersią.
Terapie ogólnoustrojowe i specjalistyczne (stosowane w przypadku diagnozy w zaawansowanym stadium, postępu choroby lub oporności na leczenie miejscowe, poprawa następuje powoli po 2-3 miesiącach leczenia):
- radioterapia (konwencjonalna, miescowa, zmian guzowatych, napromienianie elektronami całego ciała),
- chemioterapia ogólna (gemcytabina, doksorubicyna liposomalna, schematy chemioterapii wielolekowej: CHOP, EPOCH, ESHAP, CC),
- leki immunomodulujące (interferon, retinoidy, metotreksat),
- leczenie celowane (przeciwciało anty-CD30 połączone z aurystatyną E, inhibitory deacetylazy histonowej, przeciwciało anty-CD52),
- allogeniczny przeszczep szpiku kostnego (jedyna szansa na całkowite wyleczenie, ale możliwa do rozważenia tylko u młodszych pacjentów bez chorób współistniejących),
- fotoforeza pozaustrojowa (ECP, stosowana w zespole Sezary’ego lub w postaci rumieniowej ziarniniaka grzybiastego, polega na naświetlaniu limfocytów pobranych od pacjenta, a następnie wprowadzaniu zmienionych komórek z powrotem do krwiobiegu, gdzie zwalczają chorobę).
Jeśli w trakcie leczenia systemowego pojawią się nowe zmiany, prawdopodobnie ponownie trzeba będzie wykonać biopsję, by wykluczyć transformację wielkokomórkową, czyli przejście choroby w bardziej agresywną postać.
Decyzje terapeutyczne podejmuje zespół specjalistów: dermatolog, hematolog, radioterapeuta, chirurg, patomorfolog, a często także psychiatra.
Jak pielęgnować skórę przy chłoniaku skóry?
Prawidłowa pielęgnacja skóry to ważny element leczenia chłoniaka skóry. Odpowiednia higiena i nawilżenie mogą złagodzić objawy, takie jak świąd czy suchość, i poprawić komfort życia.
Oto kilka praktycznych wskazówek:
- Nie wysuszaj skóry. Używaj łagodnych, bezzapachowych preparatów myjących. Dbaj o czystość, szczególnie jeśli pojawiają się owrzodzenia, ale kąp się krótko (5-10 minut) w temperaturze do 30 stopni Celsjusza, raz dziennie. Unikaj mydeł zasadowych, które mogą dodatkowo wysuszać skórę.
- Nawilżaj. Regularnie stosuj emolienty, kremy lub maści nawilżające, najlepiej po kąpieli, gdy skóra jest lekko wilgotna. Lekarz może zalecić preparaty o określonym składzie.
- Unikaj drapania. Świąd jest częstym objawem chłoniaka skóry. Staraj się nie drapać zmian, aby nie doprowadzić do ich uszkodzenia i wtórnych infekcji. Możesz stosować miejscowo maści lub chłodzić swędzące miejsce woreczkiem z lodem.
- Stosuj kremy z filtrem przeciwsłonecznym (SPF ≥30) i unikaj nadmiernej ekspozycji na słońce. To bardzo istotne podczas leczenia immunosupresyjnego, ponieważ możesz być wtedy narażony na rozwój innych chorób nowotworowych skóry, w szczególności raka kolczystokomórkowego. W niektórych przypadkach promieniowanie UV jest częścią terapii (fototerapia) – wtedy dawkę i częstotliwość ustala specjalista.
- Wybieraj przewiewne, bawełniane ubrania. Unikaj szorstkich tkanin i obcisłych ubrań, które mogą podrażniać skórę. Wybieraj bezzapachowe środki piorące przeznaczone dla alergików.
- Nie przegrzewaj się. Pot wzmaga świąd.
- Przed użyciem nowych kosmetyków lub leków miejscowych zawsze skonsultuj się z lekarzem. Niektóre składniki mogą wywoływać podrażnienia lub wchodzić w interakcje z leczeniem.
Pielęgnacja skóry poprawia komfort i wspiera terapię, zapobiegając powikłaniom. Jeśli masz pytania lub trudności w pielęgnacji skóry, porozmawiaj o tym z dermatologiem lub pielęgniarką specjalizującą się w opiece onkologicznej.
Podsumowanie
Choć wiele chłoniaków skóry rozwija się powoli, nieleczona choroba może się rozprzestrzeniać lub pogarszać funkcjonowanie. Nie ma niestety leku, który wyleczyłby chorobę, ale dobrze zaplanowane leczenie pozwala kontrolować objawy, ograniczyć rozwój zmian i poprawić jakość życia.
Jeśli masz podejrzenie chłoniaka skóry lub zostałeś zdiagnozowany, znajdziesz wsparcie w Fundacji Onkologicznej Alivia i grupach pacjentów. Napisz do nas.
Autorka: Martyna Piotrowska
Źródło:
