Nowotwory kości są niezwykle rzadkie, jednak dzięki wczesnej diagnozie i odpowiedniej terapii chorzy mają duże szanse na wyleczenie. Dowiedz się, czym są nowotwory kości, jakie objawy powinny zaniepokoić, jak zdiagnozować nowotwór kości i wreszcie – jakie mamy opcje leczenia oraz jak wyglądają rokowania pacjentów z nowotworami kości.
Czym są złośliwe nowotwory kości?
Nowotwór kości powstaje wskutek niekontrolowanego rozrostu komórek kości, chrząstki lub tkanki włóknistej. Może zaatakować praktycznie każdą kość, ale najczęściej lokuje się w kościach miednicy lub kościach długich rąk i nóg.
Guzy kości zwykle mają łagodny charakter, ale zdarzają się guzy złośliwe. Nowotworowe guzy kości nazywamy mięsakami, ponieważ pochodzą z tkanki łącznej. W przeciwieństwie do raków, które wywodzą się z tkanki nabłonkowej. Określenie „rak kości” jest więc nieprawidłowe w kontekście nowotworu złośliwego, którego pierwotnym źródłem są komórki kości, ale często spotyka się je w mowie potocznej.
Guzy, które mają swoje źródło w innej części ciała i rozprzestrzeniają się do kości, nie są nowotworami kości. W takim przypadku mamy do czynienia z przerzutami do kości, które budową przypominają guz pierwotny. Przykładem jest rak, który zaczyna się w płucach i rozprzestrzenia się na kości, a jednak nadal jest rakiem płuc.
Dołącz do nas!
Tu znajdziesz przygotowane specjalnie dla Ciebie darmowe wsparcie w zmaganiach z rakiem!
Nowotwór, który wywodzi się z kości, jest stosunkowo rzadki, ale może rozwinąć się w każdym wieku. Szacuje się, że mięsaki stanowią mniej niż 1% wszystkich nowotworów. Według Krajowego Rejestru Nowotworów pierwotne nowotwory złośliwe kości stanowią zaledwie 0,2% wszystkich nowotworów u osób dorosłych. U dzieci, które ze względu na gwałtowny wzrost kości są bardziej narażone na rozwój mięsaków, odsetek ten jest wyższy i wynosi 5-7%.
W Polsce notuje się około 60-100 nowych zachorowań na kostniakomięsaka rocznie i 40-60 rozpoznań mięsaka Ewinga.
Najczęstsze rodzaje nowotworów kości
Istnieje wiele różnych rodzajów nowotworów kości. Niektóre z nich występują głównie u dzieci, inne spotyka się raczej u dorosłych. Dominują trzy typy powstałe z różnych typów komórek kości:
- Kostniakomięsak. Rodzaj nowotworu kości, który rozpoczyna się w komórkach tworzących kości. Jest to najczęstszy rodzaj nowotworu kości. Zwykle występuje u nastolatków i młodych dorosłych. Rozwija się w kościach długich nóg, a czasem także ramion. Bardzo rzadko występuje w tkance miękkiej poza kością.
- Chrzęstniakomięsak. To nowotwór, który zwykle na początku rozwija się w kościach, ale może występować w tkankach miękkich. Chrzęstniakomięsak występuje najczęściej w miednicy, biodrze i ramieniu, u osób dorosłych w średnim i starszym wieku.
- Mięsak Ewinga. Jest nowotworem, który rozwija się w kościach nóg i miednicy oraz tkance miękkiej, która je otacza. Występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych.
Przyczyny nowotworów kości
Przyczyną rozwoju każdego nowotworu są zmiany w DNA – materiale genetycznym komórek. DNA zawiera instrukcje dotyczące wzrostu i namnażania się w określonym tempie, ale także programowanej śmierci zachodzącej w konkretnym momencie. To mechanizm, który chroni organizm przed gromadzeniem się uszkodzonych komórek.
W zmienionych nowotworowo komórkach mutacje DNA powodują, że komórki dzielą się szybko, w niekontrolowany sposób i nie umierają we właściwym czasie. Komórki nowotworowe mogą tworzyć masę zwaną guzem, który rośnie, „atakując” i niszcząc zdrowe tkanki ciała.
Z czasem komórki nowotworowe mogą migrować do innych części ciała, co nazywane jest przerzutami. Gdy nowotwór się rozprzestrzenia, staje się nowotworem kości z przerzutami.
Nie znamy dokładnych przyczyn powstawania większości nowotworów kości. Dlatego nie ma precyzyjnie sformułowanych zaleceń profilaktycznych, które pomogłyby zmniejszyć ryzyko zachorowania. Wiadomo jednak o pewnych czynnikach, które sprawiają, że niektóre osoby mają predyspozycje do zachorowania na ten rodzaj nowotworów.
Za czynniki zwiększające ryzyko zachorowania na nowotwór kości uważa się:
- dziedziczne zespoły genetyczne, np. zespół Li-Fraumeni, dziedziczny siatkówczak, niedokrwistość Fanconiego,
- inne choroby kości, np. choroba Pageta kości i dysplazja włóknista,
- leczenie przeciwnowotworowe— wcześniejsza radioterapia raka i niektóre rodzaje leków stosowanych w chemioterapii.
Jak rozpoznać nowotwór kości?
Często objawy nowotworu kości pojawiają się dopiero w zaawansowanym stadium choroby. Oznaki i objawy nowotworu kości obejmują:
- ból kości, który może pojawiać się i znikać, ale zwykle nasila się z upływem czasu,
- obrzęk i tkliwość w pobliżu zajętego nowotworem obszaru,
- wyczuwalny pod skórą guz,
- pogrubienie kończyny,
- osłabienie kości, zwiększające podatność na złamania,
- ograniczenie ruchomości stawów,
- utykanie lub próby oszczędzania ręki (w zależności od lokalizacji nowotworu),
- uczucie ciągłego zmęczenia,
- gorączka o niewyjaśnionej przyczynie,
- utrata masy ciała bez wyraźnej przyczyny (ćwiczeń lub/i diety).
W razie zaobserwowania u siebie niepokojących objawów należy niezwłocznie umówić się na wizytę z lekarzem lub innym pracownikiem służby zdrowia, przede wszystkim celem wykluczenia choroby. Występowanie powyższych objawów nie oznacza bowiem o rozwoju choroby nowotworowej.
Nowotwór kości: jakie badania wykonać?
Podstawą do przeprowadzenia trafnej diagnostyki jest zebranie wywiadu i wykonanie badania fizykalnego, w trakcie którego lekarz może wyczuć zgrubienie. Często guz zostaje zauważony na zdjęciach rentgenowskich (RTG). W przypadku widocznej zmiany, która może świadczyć o nowotworze kości, lekarz zleca kolejne badania obrazowe: rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową, czasem także scyntygrafię kości i PET. Lekarz może zlecić także wykonanie badania krwi oraz biopsję guza polegającą na pobraniu komórek igłą. Następnie komórki pod mikroskopem ocenia patomorfolog, który szuka cech komórek nowotworowych.
Nowotwory kości: leczenie
Typowe metody leczenia nowotworów kości obejmują chirurgię, radioterapię i chemioterapię. Wybór najlepszej terapii zależy od rodzaju nowotworu, kości, w której się rozwinął i innych czynników. Lekarze stosują te same metody terapii w przypadku mięsaka kości, który rozprzestrzenił się do innych części ciała.
- Chirurgia. To podstawowa metoda leczenia nowotworów kości. Jeśli to możliwe, wykonuje się operację oszczędzającą, która polega na usunięciu nowotworu bez konieczności amputacji kończyny. Niestety, czasem, np. w przypadku rozległych zmian konieczne jest usunięcie całej lub jej części zajętej przez nowotwór. Czasem zamiast konwencjonalnego leczenia chirurgicznego wykorzystuje się ciekły azot do wymrażania i zabijania komórek nowotworowych.
- Chemiotarapia. Chemioterapię stosuje się zwykle przed operacją i po niej. Polega ona na stosowaniu leków, które zabijają komórki nowotworowe . Pacjenci z mięsakiem Ewinga (nowo zdiagnozowanym i nawracającym) lub nowo zdiagnozowanym kostniakomięsakiem zwykle otrzymują kombinację leków przeciwnowotworowych przed zabiegiem chirurgicznym. Chemioterapia nie jest rutynowo stosowana w leczeniu chrzęstniakomięsaka lub struniaka.
- Radioterapia. Radioterapię można stosować, kiedy pacjent nie kwalifikuje się do operacji lub nie można usunąć chirurgicznie całego guza. W metodzie tej wykorzystywane jest promieniowanie rentgenowskie o wysokiej energii, co doprowadza do śmierci komórek nowotworowych. Radioterapię często wykorzystuje się w leczeniu mięsaka Ewinga. Może być również stosowana w połączeniu z innymi metodami terapii mięsaka kościopochodnego, chrzęstniakomięsaka i struniaka, szczególnie gdy po operacji pozostaje niewielka ilość tkanki nowotworowej. W przypadku nawrotu kostniakomięsaka leczonego w innej kości stosowane są tzw. radiofarmaceutyki, które są substancjami radioaktywnymi, gromadzącymi się w kościach. Ta forma leczenia może być wykorzystana samodzielnie lub w połączniu z przeszczepem komórek macierzystych. Przykładem radiofarmaceutyku jest samar-153.
- Terapia celowana. Terapia celowana polega na zastosowaniu leku skierowanego na konkretną cząsteczkę biorącą udział we wzroście i rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych. Przeciwciało monoklonalne denosumab (Xgeva®) jest terapią celowaną zatwierdzoną w Europie do leczenia dorosłych i dojrzałej szkieletowo młodzieży z guzem olbrzymiokomórkowym kości, którego nie można usunąć chirurgicznie. Zapobiega niszczeniu kości przez rodzaj komórek kostnych zwanych osteoklastami i „celuje” w białko RANKL. W Polsce pacjenci z IV (najwyższym) stopniem zaawansowania choroby nowotworowej obejmującej kości mogą otrzymać denosumab w programie lekowym (B.134).
Rokowania
Czy nowotwór kości jest uleczalny? Prognozy są w dużej mierze zależne od rodzaju mięsaka i jego zaawansowania. Oceniając rokowania pacjenta z nowotworem kości, lekarz bierze pod uwagę takie czynniki jak:
- Umiejscowienie guza w organizmie i ewentualną obecność wielu ognisk nowotworu obecnych w tej samej kości lub równolegle w innych.
- Rozmiar guza.
- Ewentualną obecność przerzutów do innych miejsc w organizmie i ich umiejscowienie.
- Rodzaj guza oceniany na podstawie badania histopatologicznego polegającego na ocenie wyglądu komórek nowotworowych pod mikroskopem.
- Płeć, wiek i masa ciała pacjenta w momencie diagnozy.
- Leczenie pacjenta z powodu innego nowotworu w przeszłości.
- Ewentualne współistniejące choroby genetyczne.
Ogólnie rzecz biorąc, około 6 na 10 osób z nowotworem kości żyje co najmniej 5 lat od momentu postawienia diagnozy, a wiele z nich może zostać całkowicie wyleczonych.
Ponieważ mięsaki są stosunkowo rzadkimi nowotworami, warto znaleźć placówkę, w której personel ma specjalistyczną wiedzę i doświadczenie w ich leczeniu.
Autorka: Martyna Piotrowska
Źródła:
